Una ingesta explosiva / An explosive intake

La ingesta de petardo supone un riesgo potencial para la vida del paciente si este contiene el compuesto tóxico denominado fósforo amarillo (FA). Afortunadamente, dicho material no es utilizado actualmente en nuestro país para la fabricación de productos de pirotecnia, no siendo así en otras regiones del mundo como Asia o América Latina. La ingesta de FA puede causar el fallecimiento del paciente hasta en un 20-50% de los casos por acumulación tóxica en el organismo, produciendo fundamentalmente fallo hepático y, consecuentemente, fallo multiorgánico. Los petardos en España contienen materiales no tóxicos para el organismo, por lo que su ingesta puede producir náuseas y molestias abdominales, pero no un riesgo letal para el paciente. (AU)

The ingestion of firecrackers poses a potential risk to the patient's life if they contain the toxic component called yellow phosphorus (YFP). Fortunately, this material is not currently used in our country for the manufacture of pyrotechnic products, but this is not the case in other regions of the world such as Asia or Latin America. The ingestion of YFP can cause the death of up to 20-50% of cases, by toxic accumulation in the organism, producing mainly hepatic failure and consequently multiorgan failure. Firecrackers in Spain contain non-toxic materials for the organism, so their ingestion may cause nausea and abdominal discomfort, but not a lethal risk for the patient. (AU)

Por fin responde a algo / Finally responds to something

La esofagitis eosinofílica es una enfermedad crónica inmunomediada cuya incidencia está aumentando a lo largo de los últimos años. Afecta preferentemente, pero no de manera exclusiva, a varones y a personas con antecedentes de atopia. Se estima que la prevalencia actual en los países desarrollados supera los 100 casos por cada 100 000 habitantes. Supone la causa más frecuente de disfagia e impactación alimentaria a lo largo de la edad pediátrica, y repercute negativamente sobre la calidad de vida. Afecta más a varones que a niñas. Su primer escalón terapéutico está constituido por: las dietas de exclusión, los inhibidores de la bomba de protones y los corticoides tópicos deglutidos. En casos refractarios, se puede emplear dupilumab, un biológico con capacidad anti-interleukina 4 y 13, con resultados muy prometedores. (AU)

Eosinophilic esophagitis is a chronic immune-mediated disease whose incidence has been increasing in recent years. It preferentially, but not exclusively, affects men and people with a history of atopy. It is estimated that the current prevalence in developed countries exceeds 100 cases per 100,000 inhabitants. It is the most common cause of dysphagia and food impaction throughout the pediatric age, and has a negative impact on quality of life. It affects boys more than girls. Its first therapeutic step consists of: exclusion diets, proton pump inhibitors and swallowed topical corticosteroids. In refractory cases, dupilumab, a biologic with anti-interleukin 4 and 13 capacity, can be used with very promising results. (AU)

Lesión de Dieulafoy, ¿y eso qué es? / Dieulafoy lesion, what is this?

El sangrado gastrointestinal es un motivo de consulta frecuente, tanto en los servicios de urgencias hospitalarios como en Atención Primaria. Existen múltiples etiologías que lo pueden motivar. La lesión de Dieulafoy es una causa rara pero potencialmente grave de hemorragia digestiva. Su localización más frecuente es el estómago. Clínicamente se expresa en forma de: melena, hematemesis o hematoquecia. Para su diagnóstico se pueden utilizar diversas exploraciones complementarias, como la angiografía, el angio-TC o la endoscopia. El tratamiento en casos recurrentes consiste en realizar embolización a través de un cateterismo intervencionista (AU)

Gastrointestinal bleeding is a common reason for consultation, both in hospital emergency services and in Primary Care. There are multiple etiologies that can motivate it. Dieulafoy's lesion is a rare but potentially serious cause of gastrointestinal bleeding. Its most common location is the stomach. Clinically it is expressed in the form of: melena, hematemesis or hematochezia. Various complementary exams can be used for its diagnosis, such as angiography, angio-CT or endoscopy. Recurrent bleeding treatment consists of embolization through interventional catheterization. (AU)

Torta omental? / Omental cake?

La torta omental describe la presencia de material infiltrativo en la grasa epiploica. El carcinoma de ovario es el proceso maligno clásicamente relacionado con las tortas omentales; sin embargo, las neoplasias malignas que pueden desarrollarlo son múltiples. Igualmente, procesos agudos o crónicos de índole inflamatoria e infecciosa pueden llevar a esta situación. De hecho, si bien la presencia de torta omental siempre implica descartar malignidad, en la edad pediátrica son más frecuentes estas otras etiologías. La clínica de la infiltración epiploica suele ser muy inespecífica, independientemente de la etiología. Los casos descritos suelen debutar con dolor abdominal mal localizado de días o semanas de evolución. La torta omental, en esencia, es un signo radiológico; por tanto, su diagnóstico implica la realización de una o varias pruebas de imagen. El gold standard es la tomografía computarizada (TC). La ecografía es una buena alternativa en niños. Si la causa de la torta omental es incierta, es necesario el examen anatomopatológico de una muestra de tejido peritoneal. Finalmente, el tratamiento en casos de omental cake depende de la etiología. En general, la presencia de este signo radiológico en el seno de una enfermedad neoplásica implica peores resultados. En cambio, en procesos infecciosos es posible un tratamiento dirigido con erradicación del patógeno implicado, consiguiendo una evolución clínica favorable (AU)

Omental cake describes the presence of infiltrative material in the epiploic fat. Ovarian carcinoma is the malignant process classically associated with omental cakes; however, there are multiple malignant neoplasms that can lead to its development. Similarly, acute or chronic inflammatory and infectious processes can lead to this condition. In fact, while the presence of omental cake always implies the need to rule out malignancy, these other etiologies are more common in the pediatric age group. The clinical presentation of epiploic infiltration is usually nonspecific, regardless of the etiology. Described cases often present with poorly localized abdominal pain that has been present for days or weeks. Omental cake, essentially, is a radiological sign; therefore, its diagnosis involves performing one or more imaging tests. The gold standard is computed tomography (CT). Ultrasound is a good alternative to CT as an initial test, especially in children, where neoplastic causes of omental cake are rare. If the cause of omental cake is uncertain, a histopathological examination of a peritoneal tissue sample is necessary. Finally, the treatment for omental cake depends on the etiology. In general, the presence of this radiological sign within a neoplastic disease implies worse outcomes. Conversely, in infectious processes, targeted treatment aiming to eradicate the implicated pathogen can lead to a favorable clinical course. (AU)

Dolor torácico, un síntoma poco habitual de coledocolitiasis / Chest pain, an unusual symptom of choledocholithiasis

La litiasis biliar en Pediatría es una patología de baja incidencia. El diagnóstico se suele producir de forma casual debido a que cursa en la mayor parte de los casos de forma asintomática. En ocasiones, el síntoma de debut es en forma de dolor torácico, si bien esta circunstancia es poco frecuente. El método diagnóstico más utilizado es la ecografía abdominal debido a su alta especificidad y sensibilidad. El tratamiento depende de las características del paciente, pudiendo plantear opciones tanto médicas como quirúrgicas (AU)

Cholelithiasis in paediatrics is a pathology that has a low incidence. Diagnosis is usually made by chance as it is mostly asymptomatic. Chest pain as presenting symptom is rare. The most commonly used diagnostic method is abdominal ultrasound due to its high specificity and sensitivity. Treatment depends on the characteristics of the patient, and both medical and surgical options may be considered. (AU)

¿Sin salida? / No exit?

El síndrome de obstrucción intestinal distal (SOID) es una complicación digestiva propia de los pacientes con fibrosis quística. Se caracteriza por la acumulación de materia fecal viscosa y secreciones espesas. Afecta a íleon distal, ciego o colon ascendente. Puede derivar en la aparición de obstrucción intestinal total o parcial. Para su tratamiento, se aconseja administrar polietilenglicol oral o a través de una sonda nasogástrica. La cirugía se reserva para los casos refractarios (AU)

Distal intestinal obstruction syndrome (SOID) is a digestive complication specific of patients with cystic fibrosis, characterized by the accumulation of viscous fecal matter and thick secretions. It can lead to the appearance of total or partial intestinal obstruction, affecting the distal ileum, cecum, or ascending colon. For its treatment, it is suggested the administration of oral polyethylene glycol or through a nasogastric tube. Surgery is reserved for refractory cases. (AU)

¿Parótida crujiente? / Crackling parotid gland?

La neumoparótida consiste en la presencia de aire en la glándula parótida. Es una entidad rara que se origina secundariamente a un incremento importante de la presión intraoral. Puede ocurrir en relación con actividades cotidianas, como tocar instrumentos de viento, hinchar globos, procedimientos dentales o maniobras de Valsalva. Es una entidad rara, pero debe incluirse en el diagnóstico diferencial ante un aumento o inflamación de la glándula parótida. Para su diagnóstico son claves una anamnesis y un examen físico detallado. El manejo va a ser habitualmente conservador y el curso autolimitado, con tratamiento sintomático si es preciso (analgesia y antiinflamatorios). Se puede considerar el uso de antibióticos para evitar sobreinfecciones (neumoparotiditis). Los casos graves o recurrentes pueden precisar manejo quirúrgico mediante escisión de la glándula. (AU)

Pneumoparotid is the presence of air in the parotid gland. It is a rare condition that is secondary to a significant increase in intraoral pressure. It may develop in relation to everyday activities, such as playing wind instruments, blowing up balloons, dental procedures or Valsalva manoeuvres. It should be included in the differential diagnosis of inflammation of the parotid gland. A detailed history-taking and physical examination are the key to its diagnosis. Management is usually conservative and the disease self-limiting, with symptomatic treatment if necessary (analgesia and anti-inflammatory drugs). Antibiotics may be considered to avoid superinfection (pneumoparotitis). Severe or recurrent cases may require surgical management with excision of the gland. (AU)

Ictericia en el lactante: más allá de la atresia de vías biliares / Jaundice in infants: beyond biliary atresia

La colestasis es una entidad que se define por la elevación de bilirrubina conjugada sérica (más de 2 mg/dl o más del 20% del total) y que suele acompañarse de clínica de ictericia, coluria y acolia/hipocolia. Existen múltiples entidades causantes de tal cuadro, pero en el caso de la colestasis neonatal, es fundamental descartar con urgencia la atresia de vías biliares extrahepáticas (AVBE), ya que precisa una intervención quirúrgica de derivación de flujo biliar de forma temprana por sus implicaciones pronósticas futuras. Ante una colestasis neonatal en la que se ha descartado la AVBE, el diagnóstico diferencial se realizará en función de la evaluación de distintos factores, tales como la cifra de gamma-glutamil transferasa (GGT), el valor de los ácidos biliares, si hay o no sospecha de enfermedad metabólica o por la presencia de otras anomalías asociadas. (AU)

Cholestasis is a condition defined by elevated direct bilirubin serum levels (>2 mg/dl or >20% of total bilirubin) and is usually accompanied by jaundice, dark urine, and acholia. Many diseases that cause this condition, but in the case of neonatal cholestasis, it is essential to rule out extrahepatic bile duct atresia (EBVA) on an urgent basis, since it requires early surgical intervention to divert bile flow due to its impact on future outcomes. In the presence of neonatal cholestasis in which EBVA has been ruled out, the differential diagnosis is based on the evaluation of different factors, such as gamma-glutamyl transferase (GGT) and bile acid levels, the suspicion of metabolic disease or the presence of other associated abnormalities. (AU)

Duodenitis, la gran desconocida / Duodenitis, the great unknown

Debido a la relación que mantiene el duodeno con el resto de los órganos vecinos, el abordaje de la duodenitis implica realizar un amplio diagnóstico diferencial. Las patologías de este sector del intestino delgado son muy diversas e incluyen procesos congénitos, inflamatorios, traumáticos y neoplásicos. En el presente caso, comentamos una duodenitis erosiva secundaria a una infección por H. pylori (AU)

Due to the relationship of the duodenum with all other adjacent organs, the approach to duodenitis requires a broad differential diagnosis. Diseases in this part of the small intestine are diverse and include congenital, inflammatory, traumatic and malignant processes. Here, we discuss a case of erosive duodenitis secondary to Helicobacter pylori infection. (AU)

Úlcera rectal solitaria secundaria a prolapso rectal recurrente / Solitary rectal ulcer secondary to recurrent rectal prolapse

El síndrome de úlcera rectal solitaria (SURS) es una entidad excepcional en Pediatría, en especial si se acompaña de prolapso rectal recurrente. Es habitual que se confunda con otras entidades, como la enfermedad inflamatoria intestinal (EII), lo que puede conllevar retraso en el diagnóstico. Clínicamente, se manifiesta como tenesmo, urgencia defecatoria, rectorragia leve que puede estar acompañada de moco y sensación de evacuación incompleta. Para el diagnóstico es fundamental la realización de una rectoscopia con toma de biopsias. El tratamiento es controvertido, ya que no existen guías consensuadas para el manejo de esta entidad. La presencia de prolapso recurrente suele requerir cirugía (AU)

Solitary rectal ulcer syndrome (SURS) is a rare disease in paediatrics, especially when it is associated with recurrent rectal prolapse. It can be easily confused with other conditions, such as inflammatory bowel disease (IBD), which can lead to a delayed diagnosis. It manifests in the form of tenesmus, faecal urgency, mild rectal bleeding possibly accompanied by mucus and incomplete evacuation. Performance of a rectoscopy with collection of biopsy samples is essential for diagnosis. Its treatment is still subject to controversy, as there are no consensus guidelines for the management of this disease. If there is recurrent prolapse, surgery is usually required. (AU)

¿Qué transmiten las memorias públicas oficiales sobre la actividad pediátrica? / What do official public reports convey about paediatric activity?

Introducción: la Pediatría es una especialidad médica que se desarrolla en Atención Primaria y hospitalaria. Saber cómo se exponen de manera oficial los resultados de la actividad asistencial de esta especialidad puede ser el primer paso para comparar los mismos y establecer un clima de transparencia y confianza en el sistema, así como para establecer y priorizar acciones de mejora. Material y métodos: estudio observacional descriptivo. Se localizaron sitios web institucionales (Ministerio de Sanidad, consejerías de sanidad). Se analizó la información de la actividad pediátrica, su accesibilidad, nivel de agregación, actualización, formato y visión de género y edad. Se valoró la concordancia interobservadores. Resultados: 17 instituciones aportaron indicadores. Los más utilizados fueron: consultas atendidas, presión asistencial y frecuentación. El acceso a la información fue libre, complejo y actualizado a dos años (2019). Los datos estaban en su mayoría desagregados (15) y expuestos en formato PDF. N.º de indicadores: entre 1 y 38 (media, 9). Solo cuatro regiones mostraron una visión de género y de edad. Índice de acuerdo Kappa (κ): 0,89. Conclusiones: la información ofrecida por las instituciones sanitarias relacionada con los indicadores y resultados de actividad pediátrica es heterogénea. Para ganar transparencia y confianza, y para mejorar la comparación entre organizaciones, su obtención debería ser más sencilla, homogénea y clara (AU)

Introduction: paediatrics is a medical specialty that unfolds in the primary care and hospital settings. Knowing how the outcomes of paediatric practice are officially reported may be the first step to compare them and establish a culture of transparency and trust in the system, and to establish and prioritise improvement actions.Material and methods: descriptive observational study. We identified institutional websites (Ministry of Health, regional health authorities) and analysed the information on paediatric care delivery, its accessibility, level of aggregation, recency, formatting and analysis of sex and age. We assessed inter-observer agreement.Results: 17 institutions provided information on indicators. The most used were the visits managed, caseloads and frequency of health care utilization. The information is free, difficult to access, and updated within the past 2 years (2019). Most of the data were disaggregated (15) and in PDF format. The number of indicators ranged from 1 to 38 (mean, 9). Only 4 regions presented information based on sex and age. We found a Cohen kappa coefficient (κ) of 0.89.Conclusions: the information on health care indicators and outcomes of paediatric care provided by healthcare institutions is heterogeneous. To gain transparency and trust, and to facilitate the comparison between organizations, it should be easier to obtain, homogeneous and clearer. (AU)

Quiste de colédoco: nunca bajar la guardia / Choledocal cyst: never let your guard down

El quiste del colédoco es una dilatación congénita de la vía biliar. La presentación clínica es inespecífica y a menudo supone un dilema diagnóstico. Se debe tener un elevado índice de sospecha ante casos de ictericia, dolor abdominal y masa abdominal palpable. Para su diagnóstico es fundamental un estudio de imagen, siendo el indicado de forma inicial la ecografía. Pueden presentar múltiples complicaciones, incluyendo colangitis, pancreatitis, colangiocarcinoma, cirrosis biliar y hepática. Para su manejo se recomienda la resección del quiste, para evitar complicaciones y disminuir el riesgo de malignización. Se recomienda un seguimiento a largo plazo, con ecografías y análisis anuales, dado que el riesgo de malignización se mantiene elevado incluso tras la escisión del quiste. El abordaje óptimo de esta patología requiere un enfoque multidisciplinar, desde la sospecha diagnóstica que a menudo procederá de los servicios de Atención Primaria, incluyendo también gastroenterólogos, cirujanos, patólogos y radiólogos (AU)

Bile duct cyst is a congenital dilation of the bile duct. Clinical presentation is non-specific and often poses a diagnostic dilemma. It should be highly suspected in cases of jaundice, abdominal pain and a palpable abdominal mass. An imaging study is essential for diagnosis, an ultrasound being the most suitable initially. It can present multiple complications, including cholangitis, pancreatitis, cholangiocarcinoma, biliary and hepatic cirrhosis. For its management, resection of the cyst is recommended to avoid complications and reduce the risk of malignancy. Long-term follow-up with annual ultrasound scans and tests is recommended, as the risk of malignancy remains high even after excision of the cyst. The optimal approach to this pathology requires a multidisciplinary perspective, starting from the diagnostic suspicion that will often come from Primary Care services, and including also gastroenterologists, surgeons, pathologists and radiologists (AU)

Irritabilidad y síndrome de Williams / Irritability and Williams syndrome

El síndrome de Williams es una enfermedad genética poco frecuente que fue descrita por primera vez en 1961. Entre su espectro clínico, destaca la aparición de dismorfia facial, cardiopatía (en especial, estenosis aórtica supravalvular), discapacidad intelectual e hipercalcemia idiopática. En estos niños es frecuente la aparición de irritabilidad en el periodo lactante. Se presenta el caso de un lactante con este problema, y se aprovecha el mismo para hacer el diagnóstico diferencial de sus posibles orígenes (AU)

Williams syndrome is a rare genetic disease that was first described in 1961. Among its clinical spectrum, the appearance of facial dysmorphia, heart disease (especially supravalvular aortic stenosis), intellectual disability and idiopathic hypercalcemia stand out. In these children, irritability in the lactating period is frequent. We report the case of an infant with this problem, and it is used to make the differential diagnosis of its possible origins. (AU)

Síndrome de Joubert / Joubert syndrome

El síndrome de Joubert es una enfermedad multisistémica poco frecuente. Se caracteriza por una malformación congénita del tronco cerebral e hipoplasia del vermis cerebeloso. Estas alteraciones provocan, entre otros, problemas respiratorios, hipotonía y retraso del desarrollo psicomotor. Puede asociar alteraciones a nivel renal, hepático u ocular, entre otros. No existe un tratamiento curativo de la enfermedad; por ello es importante un diagnóstico precoz, para ofrecer un seguimiento multidisciplinar y así poder mejorar el pronóstico y la calidad de vida de los pacientes y sus familias. (AU)

Joubert syndrome is a rare neurological disorder. It is characterized by the absence or underdevelopment of the cerebellar vermis and a malformed brain stem. These abnormalities cause signs and symptoms that include abnormal breathing patterns, hypotonia and development delay. It may associate kidney, liver or eye abnormalities. Treatment is supportive and depends on the symptoms in each person. This is why early diagnosis is so important, to offer a multidisciplinary strategy for improving the prognosis and quality of life. (AU)

Hepatomegalia, polifagia e hipertransaminasemia / Large liver, polyphagia and hipertransaminasemia

La glucogenosis es una enfermedad metabólica poco frecuente, producida por un trastorno del metabolismo de los hidratos de carbono. Existen múltiples variantes en función de la enzima implicada, la tipo 9 se produce por una deficiencia de la glucógeno desfoforilasa-cinasa a nivel hepático y se caracteriza por la presencia de hepatomegalia, hipertransaminasemia e hipoglucemia con el ayuno. Se presenta el caso de una lactante de 10 meses, cuyos síntomas guías fueron la distensión abdominal y la hiperfagia. El diagnóstico de glucogenosis se confirmó mediante el estudio genético, objetivándose una mutación en el gen PHKG2, compatible con el diagnóstico de enfermedad de almacenamiento de glucógeno tipo 9C. Se instauró tratamiento sintomático, evitando el ayuno y aumentando la ingesta hidratos de carbono de absorción lenta, con buena evolución clínica

Glycogenesis is a rare metabolic disease caused by a carbohydrate metabolism disorder. There are multiple variants depending on the enzyme involved. Type 9 is produced by a deficiency of glycogen defoforilase-kinase in the liver and is characterized by the presence of hepatomegaly, hypertransaminasemia and hypoglycemia during fasting. We describe the case of a 10-month-old girl, whose guiding symptoms were abdominal distention and hyperphagia. The diagnosis of glycogenosis was confirmed by genetic study, observing a mutation in the PHKG2 gene, compatible with the diagnosis of type 9C glycogen storage disease. Symptomatic treatment was established, avoiding fasting and increasing the intake of slowly absorbing carbohydrates, with good clinical evolution

Síndrome de ACNES: no todo dolor abdominal es visceral / ACNES syndrome, not all abdominal pain is visceral

El anterior cutaneous nerve entrapment syndrome (ACNES) es un tipo de dolor abdominal crónico originado en la pared abdominal. Su diagnóstico inicialmente es clínico, basado en historia clínica y exploración física compatibles, con signos de Carnett, pinch test o disestesias positivos. El diagnóstico definitivo se realiza a través de la mejoría clínica tras infiltración con anestésico tópico en el punto de máximo dolor. Este síndrome es poco conocido y por consiguiente infradiagnosticado, suponiendo un exceso de pruebas complementarias innecesarias e invasivas

The anterior cutaneous nerve entrapment syndrome (ACNES) is a type of chronic neuropathic pain felt in the abdominal wall. Initially, its diagnosis is clinical, based on a compatible clinical history and physical examination, with Carnett signs, Pinch test and/or positive dysesthesias. The definitive diagnosis is made through clinical improvement after infiltration with topical anesthetic at the point of maximum pain. This syndrome is frequently overlooked and therefore underdiagnosed, involving an excess of unnecessary and invasive complementary tests

¿Dónde está la vesícula biliar? / Where is the gallbladder?

Se presenta el caso de un lactante con agenesia de la vesícula biliar de diagnóstico prenatal. Este hallazgo es poco común. En la mayor parte de los casos se detecta de manera casual durante una exploración quirúrgica. No es infrecuente que produzca sintomatología (25-30%), y cuando lo hace, esta es indistinguible de otras patologías de vías biliares. El reto fundamental en esta entidad es su diagnóstico prequirúrgico, cada día más factible dados los avances en las técnicas de imagen. Dada la baja tasa de complicaciones y la buena evolución de estas, es una entidad con un pronóstico favorable

A case of an infant with prenatally diagnosed gallbladder agenesis is reported. This is an uncommon finding, being detected in most cases by chance during a surgical exploration. It is not uncommon for it to produce symptoms (25-30%), and when it does, it is indistinguishable from other biliary pathologies. The fundamental challenge in this entity is its pre-surgical diagnosis, each day more feasible given the advances in imaging techniques. Given the low rate of complications and their good evolution, it is an entity with a favorable prognosis

Disfagia secundaria a arteria subclavia derecha aberrante / Dysphagia secondary to aberrant right subclavian artery

El arco aórtico izquierdo con arteria subclavia derecha aberrante (ARSA) es la anomalía más frecuente del arco aórtico. El diagnóstico prenatal mediante ecocardiografía ha permitido su diagnóstico precoz, pero sigue siendo generalmente un diagnóstico incidental. La mayoría de los casos son asintomáticos, pero una proporción de pacientes cursa con disfagia de predominio para sólidos. En menor medida puede provocar fallo de medro o clínica respiratoria por compresión extrínseca de la vía aérea. El diagnóstico se suele realizar mediante estudio esófago-gastroduodenal con contraste baritado, y otras técnicas útiles son la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM) con angiografía, así como el ecocardiograma con Doppler color. El tratamiento de elección en pacientes sintomáticos es la cirugía

Left aortic arch with aberrant right subclavian artery is the most frequent anomaly of the aortic arch. Prenatal diagnosis through echographic imaging has allowed early diagnosis, but the entity still remains mainly an incidental finding. Most cases are asymptomatic, but a subset of patients suffer from dysphagia with the intake of solid food. In a small percentage it can cause poor weight gain or respiratory symptoms secondary to extrinsic compression of the airway. Diagnosis relies usually in oesophagography with barium contrast, although computerized tomography and magnetic resonance with angiography have also shown to be useful, as well as echocardiogram with colour Doppler. Surgery is the preferred treatment option for symptomatic patients